Adamicová, K.1, Kováčová-Gajanová, J.2, Fetisovová, Ž.3, Péč, J.3, Péč, M.4
1Ústav patologickej anatómie, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
2Kožné oddelenie NsP Poprad
3Dermatovenerologická klinika, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
4Ústav lekárskej biológie, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave
korešpondencia:Súhrn
Amyloidóza je ochorenie, ktoré sa klasicky v patológii zaraďovalo medzi bielkovinové dystrofie. V súčasnosti nové ultraštrukturálne, biochemické a iné multidisciplinárne poznatky priniesli nové kritéria do diagnostiky tejto skupiny chorôb. Prejavujú sa tvorbou extracelulárnych depozitov patologického fibrilárneho proteínového materiálu.
Autori opisujú prípad kožnej amyloidózy na základe bioptického vyšetrenia excízie z postihnutej kože. Pri diferenciálnej diagnostike použili tak základné, ako aj špeciálne farbiace a fluorescenčné metódy, a tiež polarizované svetlo mikroskopu, na jednoznačný dôkaz amyloidu v derme.
V špeciálnych farbiacich metódach sa konžskou červenou detegovala pozitívna (+++) reakcia a tioflavínom T vo fluorescencii bola výrazne pozitívna reakcia viditeľná v derme aj v cievnych stenách (+++). Aj typická zelenožlto žiariaca pozitivita v polarizácii použitej na preparáty farbené konžskou červenou (++) svedčila o amyloide.
Teoretická časť práce uvádza stručné zhrnutie novších poznatkov v definovaní amyloidózy, štrukturálnych poznatkov o amyloide, o patogenéze amyloidózy, ako aj o klasifikáciach amyloidózy. Podstatným záverom je odporúčanie, že pacient, u ktorého je zistená a biopticky potvrdená amyloidóza, by mal byť vyšetrený najmä z hľadiska širokého spektra nádorových a chronických zápalových chorôb.
Kľúčové slová: amyloid, kožná amyloidóza, proteín AL, proteín AA, nodulárna kožná amyloidóza
Abstract
Amyloidosis is a disease which used to be traditionally included in pathology among protein dystrophies. At present, the latest ultrastructural, biochemical and other multidisciplinary knowledge has provided new criteria in the diagnosis of this group of diseases. They are manifested by the production of extracellular deposits of fibrilar protein material.
The authors describe the case of skin amyloidosis based on bioptic examination of the excision from the affected skin. In the differential diagnosis both basic and special staining and fluoroscent methods were used, as well as polarised microscope light to prove clearly the presence of amyloid in the skin.
In special staining methods the Congo red detected positive (+++) reaction and with tioflavin T in fluoroscence clearly positive reaction was visible in the skin as well as in vascular walls (+++). Also typical green-yellow shining positivity
in the polarisation used in the samples stained with the Congo red (++) showed the presence of amyloid.
The theoretical part of the work presents a brief summary of the latest knowledge defining amyloidosis, structure of amyloid, amyloidosis pathogenesis as well as classification of amyloidosis. Essential part of the conclusion is a recommendation that the patient found with bioptically confirmed amyloidosis should be examined from the point of view of a wide spectrum of tumor and chronic inflammatory diseases.
Key words: amyloid, skin amyloidosis, AL protein, AA protein, nodular skin amyloidosis
Stiahnuť / Pozrieť ČLÁNOK (PDF) | Stiahnuť / Pozrieť časopis (PDF)
