Péčová, K. jr.1, Vorčáková, K.1, Péč, J.1, Adamicová, K.2
1Klinika dermatovenerológie, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
2Ústav patologickej anatómie, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
korešpondencia: Táto e-mailová adresa je chránená pred spamovacími robotmi. Na jej zobrazenie potrebujete mať nainštalovaný JavaScript.
Súhrn
Autori uvádzajú tri typy hidradenitis suppurativa (HS): typ sporadický, typ familiárny (v niektorých rodinách až 30 % – 40 % familiárna dispozícia), a HS ako súčasť syndrómov. Zaoberajú sa patogenézou HS, environmentálnymi, genetickými vplyvmi na vznik HS a tiež imunitnou dysreguláciou. Okrem biologickej liečby HS stručne uvádzajú „syndrómy“ vo vzťahu k iným imunologicky mediovaným zápalovým ochoreniam. Komplex profilu komorbidít v klinickom obraze je signifikantne heterogénny. Klinické prejavy HS sú polymorfné, klasifikované ako heterogénne rozdielne. Medzi uvedenú skupinu ochorení patrí PAPA syndróm (artritída, pyoderma gangrenosum, acne conglobata, autozomálne dominantné ochorenie na podklade mutácie PSTPIPI génu), PASH syndróm (Pyoderma gangrenosum, Acne a Hidradenitis suppurativa), ďalej PAPASH syndróm (Pyogénna artritída, Pyoderma gangrenosum, Acne a Hidradenitis suppurativa), PsAPASH syndróm (Psoriatická artritída, Pyoderma gangrenosum, Acne a Hidradenitis suppurativa) a PASS syndróm (Pyoderma gangrenosum, Acne, Suppuratívna forma hidradenitídy a Ankylozujúca spondylitída), SAPHO syndróm (Synivitis, Acne conglobata, Pustulóza, Osteitis).
Kľúčové slová: hidradenitis suppurativa, patofyziológia, genéza, environmentálne faktory, genetická predispozícia, imunitná dysregulácia, biologická liečba
Abstract
The authors recognized three variants of hidradenitis suppurativa as sporadic, the familial (in 30%-40% members of the family) and syndromic one. In the pathogenesis plays important role environmental factors, genetic predisposition and immune dysregulation. In a minority patients HS presents as immune-mediated inflammatory diseases as PAPA syndromes (Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne conglobata and mutation PSTPIPI gen), PASH syndromes (Pyoderma gangrenosum, Acne, and Hidradenitis suppurativa), PAPASH syndromes (Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne and Hidradenitis suppurativa), PsaPASH syndromes (Psoriatic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne and Hidradenitis suppurativa), PASS syndromes (Pyoderma gangrenosum, Acne, Suppurative Hidradenitis and Ankylosis spondylitis), and SAPHO syndromes (Synovitis, Acne conglobata, Pustulosis, Osteitis ).
Key words: hidradenitis suppurativa, pathophysiology, environmental factors, genetic predisposition immune dysregulation, biologic treatment
|