Péč, J.1, Vorčáková, K.1, Adamicová, K.2, Péč, M.3, Martinásková, K.4, Péčová, K.jr.5
1Dermatovenerologická klinika, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
2Ústav patologickej anatómie, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
3Ústav lekárskej biológie, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
4Dermatovenerologické oddelenie, Fakultná nemocnica s poliklinikou J. A. Reimana Prešov
5Dermatovenerologická neštátna ambulancia Dermabene s.r.o., Turčianske Teplice
korešpondencia:Súhrn
Autori prezentujú prípad indolentnej systémovej mastocytózy, pôvodne klinicky klasifikovanej ako lichenoidná dermatitída s výrazným postihnutím kostnej drene s hladinou sérovej tryptázy 172,0 ng/ml, pri referenčných hodnotách laktikodehydrogenázy, pečeňových enzýmov aj eozinofilov. Autori z kostnej drene geneticky dokázali mutáciu KIT. Okrem základnej (bazálnej) liečby bola pacientka tri roky liečená interferónom alfa v dávke 6 MU 3-krát týždenne s.c. bez vplyvu na klinickú symptomatológiu indolentnej systémovej mastocytózy, ale so stabilizáciou hladín sérovej tryptázy. V súčasnosti sa pacientka pripravuje na liečbu omalizumabom, v prípade neadekvátnej liečebnej odpovede na liečbu midostaurinom. V prezentovanej kazuistike autori uvádzajú výsledky sledovania vývoja hladín biochemických parametrov za roky 2011 až 2022.
Kľúčové slová: indolentná systémová mastocytóza, biopsie kože, trepanobiopsie kostnej drene, biochémia, liečba
Abstract
The authors present a case report of indolent systemic mastocytosis which was originally classified as lichenoid dermatitis with a significant affection of the bone marrow with the level of serum tryptase 172.0 ng/ml with reference levels of lactate dehydrogenase, liver enzymes and also eosinophils. The authors genetically proved the KIT mutation using the bone marrow. Besides undergoing the basic treatment, for three years the patient was undergoing the interferon alpha treatment in the dose 6/MU 3x weekly s.c. without an influence on the clinical symptomatology of the indolent systemic mastocytosis but with the stabilisation of the serum tryptase levels. At present the patient is being prepared for the omalizumab treatment, in the case of inadequate response to the midostaurin treatment. In the presented case report the authors present the results of monitoring the levels of biochemical parameters for the period from the year 2011 up to 2022.
Key words: indolent systemic mastocytosis, skin biopsy, trepanobiopsy of the bone marrow, biochemistry, treatment
Stiahnuť / Pozrieť ČLÁNOK (PDF) | Stiahnuť / Pozrieť časopis (PDF)
