Rajcigelová, T.1, Péč, J.1, Péčová, K. jr.2, Adamicová, K.3
1Dermatovenerologická klinika, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
2Dermatovenerologická neštátna ambulancia Dermabene s.r.o., Turčianske Teplice
3Ústav patologickej anatómie, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
korešpondencia:Súhrn
Skleromyxedém je zriedkavá, idiopatická, generalizovaná mucinóza so systémovými prejavmi a nejednoznačnými terapeutickými odporúčaniami. Difúzne voskovité papuly spôsobujú tuhnutie kože s výraznou disfiguráciou tváre či dórz rúk. Kožné prejavy sú jedným zo štyroch diagnostických kritérií. Zostávajúce kritériá tvorí histopatologická triáda s prítomnosťou depozície mucínu v papilárnej derme, fibróza a proliferácia fibroblastov, ďalej je to prítomnosť monoklonálnej gamapatie a absencia thyreopatie.
Autori prezentujú kazuistický prípad skleromyxedému s dobrou terapeutickou odpoveďou na podávané vysokodávkové intravenózne imunoglobulíny (IVIg).
Kľúčové slová: mucinóza, skleromyxedém, IVIg
Abstract
Scleromyxedema is a rare, idiopathic, generalised mucinosis with systemic manifestations and no definitive therapeutic guidelines. Diffuse cutaneous waxy papular eruption cause extensive skin tightening with mutilation of the face or hands. Cutaneous presentation is one of four diagnostic criteria for scleromyxedema. The remaining criteria consist of histopathologic triad of mucin deposition in the papillary dermis, fibrosis and fibroblast proliferation, two left are presence of the monoclonal gammopathy and the absence of thyroid disease. The authors present a case report of scleromyxedema with good response to intravenous treatment with high-dose of immunoglobulin (IVIg).
Key words: mucinosis, scleromyxedema, IVIg
Stiahnuť / Pozrieť ČLÁNOK (PDF) | Stiahnuť / Pozrieť časopis (PDF)
