Vorčáková, K.1, Péč, J.1, Péčová, K. jr.1, Plank, L.2, Martinásková, K3
1Dermatovenerologická klinika Jesseniovej lekárskej fakulty v Martine Univerzity Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
2Ústav patologickej anatómie Jesseniovej lekárskej fakulty v Martine Univerzity Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
3Dermatovenerologické oddelenie Fakultnej nemocnice A. Reimana v Prešove
korešpondencia:Súhrn
Postihnutie kože môže byť prvým prejavom hematologickej malignity u detí. Autori prezentujú raritný prípad aleukemickej formy akútnej lymfoblastovej leukémie u 14-ročného chlapca, kde sa prvé prejavy ochorenia v podobe solitárnych erytémových nebolestivých makúl vytvorili na horných končatinách asi za 14 dní v mieste podania vakcíny proti kliešťovej encefalitíde. Histologicky bol stav klasifikovaný ako pannikulitída. Ochorenie v priebehu nasledujúcich štyroch mesiacov rýchlo progredovalo v podobe nodozít červenofialovej farby splývajúcich do súvislejších plôch tváre, krku, hrudníka, chrbta, brucha, horných aj dolných končatín. Pacient bol afebrílny, nealternovaný. Napriek referenčným hodnotám elektroforézy bielkovín aj imunoelektroforézy, krvného obrazu diferenciálu bez prítomnosti lymfoblastových elementov, negatívnych parametrov pečeňových aj obličkových funkcií, boli opakovane bioptizované lézie kože brucha a lymfatickej supraklavikulárnej uzliny s potvrdením difúznej masívnej lymfoblastovej infiltrácie uvedených tkanív exprimujúcich pozitivitu CD10, TdT a negativitu CD20. Trepanobiopsia kostnej drene potvrdila 75%-nú infiltráciu bunkami typu akútnej lymfoblastovej leukémie. Následne bol pacient okamžite odoslaný do centra detskej onkológie na zahájenie adekvátnej liečby. V tomto čase už mal pacient subfebrílie do 37,4 °C s dvojnásobne zvýšenou hodnotou beta-2- mikroglobulínu nad referenčné hodnoty.
Kožné lézie rôznych typov leukémie sa môžu vyskytnúť v mieste traumy alebo injekčnej aplikácie. Pre ich diagnostiku je potrebné vzorky z lezionálnej kože odoberať v adekvátnej kvantite tkaniva. Potrebná je aj biopsia lymfatických uzlín a predovšetkým trepanobiopsia kostnej drene. Z biochemických parametrov je potrebné vyšetriť krvný obraz diferenciál vrátane náteru, pečeňové a obličkové enzýmy a funkcie, kyselinu močovú, elektroforézu bielkovín a imunoelektroforézu, ako aj vyšetrenie cirkulujúcich nádorových buniek prietokovou cytometriou.
Kľúčové slová: aleukemická forma, akútna lymfoblastová leukémia, prvé klinické prejavy – infiltrácie kože
Abstract
The lesions of the skin can be the first manifestation of hematologic malignancy in children. The authors present a rare case of an aleukaemic form of acute lymphoblastic leukaemia in 14-years old boy, when the first lesions of the disease appeared on the upper arms as solitary erythematous macules in the site of vaccination against tick viral encephalitis, histologically classified as panniculitis. The disease fast developed in the next four months as confluent purple-red nodosities on the face, neck, chest, back, abdomen, upper and lower extremities. The patient was afebrile, non-altered. Although serum protein electrophoresis and immunoelectrophoresis were within normal range, blood cells count didn´t include any lymphoblastic elements. Renal and liver functions tests were also negative. There were repeatidly performed biopsies of lesional skin and supraclavicular lymph node, that showed massive diffuse CD10, Tdt positive and CD20 negative lymphoblastic infiltration. Bone marrow trepanobiopsy showed 75% infiltration with acute lymphoblastic leukemia cells. There were, subfebrile status 37,4 °C and positive beta-2 microglobulin, the followed therapy on the children oncology department.
The skin lesions of different leukemic origin can appear at the site of trauma or previous application of the injection. It is important to take the skin biopsies in aduquate tissue amount. Also the biopsy of the lymph nodes, bone marrow aspiration, blood cells count, liver and renal functions tests, serum electrophoresis and immunoelectrophoresis and the detection of tumor cells by the method of the flow cytometry must be done.
Key words: aleukaemic form, acute lymphoblastic leukaemia, first clinical symptomatology –cutaneous involvement
Stiahnuť / Pozrieť ČLÁNOK (PDF) | Stiahnuť / Pozrieť časopis (PDF)
