Manduchová, V.1, Minariková, E.1, Szépe, P.2, Plank, L.2, Bogdánová, Ľ.3
1Dermatovenerologická klinika Jesseniovej lekárskej fakulty v Martine Univerzity Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
2Ústav patologickej anatómie Jesseniovej lekárskej fakulty v Martine Univerzity Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
3Dermatovenerologická ambulancia Derma-Medica s.r.o. v Topoľčanoch
korešpondencia:Súhrn
37-ročná pacientka, extirpácia tumoru neurohypofýzy (v roku 2005 histologicky verifikovaný ako pilocytárny astrocytóm), s pooperačným panhypopituitarizmom na kompletnej substitučnej hormonálnej liečbe, s diabetes mellitus II. typu na perorálnych antidiabetikách, s metabolickým syndrómom, arteriálnou hypertenziou a dysrytmiou na antiarytmickej liečbe, s 8-mesačnou anamnézou anogenitálnych lézií, liečených ako rozsiahle intertrigo.
V ingvinálnej a anogenitálnej oblasti so zasahovaním na labia majora bol prítomný rozsiahly zápal s viacpočetnými páchnúcimi ulceráciami, s maceráciou a secernáciou. Drobné papulo-pustuly s inflamáciou boli prítomné v kapilíciu a malé erózie s krustami aj v ušniciach. Všetky príznaky boli sprevádzané výraznými bolesťami a obmedzením pohybovej aktivity pacientky.
Biochemicky bola diagnostikovaná mikrocytová anémia stredne ťažkého stupňa, zvýšená zápalová aktivita, elevácia beta-2-mikroglobulínu a laktát dehydrogenázy, hyperglykémia, elevácia kyseliny močovej, mukoproteínov a dyslipidémia.
Excízia kože z lézií perigenitálnej oblasti v celom rozsahu biopsie histologicky zobrazila difúznu nádorovu proliferáciu s prímesou B- a T- lymfocytov (CD20+, resp. CD3+), eozinofilov, neutrofilov a mastocytov, v ktorej nádorové bunky vykazovali pozitivitu S-100 proteínu a CD1a, s proliferačnou aktivitou (index Ki-67) do 20 %. Povrchová epidermis bola ložiskovo exulcerovaná miestami so známkami pseudoepiteliomatóznej hyperplázie. Popísaný histologický obraz suponoval klinicky popísanú histiocytózu z Langerhansových buniek (LCH).
Kľúčové slová: histiocytóza z Langerhansových buniek, kazuistika, neurohypofyzálny astrocytóm, liečba
Abstract
37-years old patient after neurohyphophysal tumour extirpation (2005, histologically verrified as pilocytar astrocytoma), with after surgery evolved panhipopituarism completely hormonal substituted, with diabetes mellitus II on the peroral antidiabetics, with the metabolic syndrome, arterial hypertension and dysrythmia, with the anogenital lesions treated as intertrigo during 8 months.
There was a widespread inflammation with multiple ulcerations and secernation, located in the inguinal and anogenital region. Small papules and pustules with inflammation were also seen in the scalp and small erosions with crusts in the ears. All symptoms were accompanied by the severe pain limiting movement of the patient.
Biochemically there was microcytal anemia, elevated peroteins of acute phase of inflammation, beta-2 microglobulin and lactate dehydrogenase, uric acid, glycemia and dyslipidemia.
The excision from the perigenital skin lesions histologically confirmed diffuse tumour´s cells proliferation with B- and T- lymphocytes (CD20+, CD3+), eosinophils, neutrophiles, and mast cells. The tumour´s cells expressed S-100 protein and CD1a positivity, with proliferating activity (Ki-67) up to 20%. The upper dermis was exulcerated with signs of pseudoepitheliomatous hyperplasia. The histological picture verified clinically supposed histiocytosis from the Langerhans cells.
Key words: histiocytosis from the Langerhans cells, case report, neurohyphophysal astrocytoma, treatment.
Stiahnuť / Pozrieť ČLÁNOK (PDF) | Stiahnuť / Pozrieť časopis (PDF)
