Péčová, K. jr.1, Plank, L.2, Szépe, P.2, Adamicová, K.2
1Dermatovenerologická klinika, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
2Ústav patologickej anatómie, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
korešpondencia:Súhrn
Autori prezentujú prípad ťažkej formy hidradenitis suppurativa (ďalej HS) Hurley III s postihnutím axíl obojstranne, ako aj genitoanálnej oblasti, zasahujúce až na vnútorné a vonkajšie strany stehien obidvoch dolných končatín, s mohutnou fistuláciou a secernáciou sangvinoletného a hnisového obsahu putrídne páchnuceho. Okrem HS a extrémnej obezity (BMI 42,45) bol pacient (pôvodne ťažký fajčiar) liečený na diabetes mellitus 2 typ, s incipientnými prejavmi nefrosklerózy, hypertenzie, ischemickej choroby srdca, polypózy hrubého čreva s resekciou polypov v colon transverzum a so sekundárnym imunodeficitom celulárnej imunity so známkami chronickej zápalovej aktivity. Vyšetreniami boli ešte diagnostikované monoklonálna gamapatia IgG a IgA so splenomegáliou, reaktívna plazmocytóza kostnej drene s polyklonálnou dysproteinémiou pri chronickom zápalovom ochorení kože, sekundárna sideropenická anémia stredne ťažkého stupňa, ľahká konzumpčná koagulopatia a cholecystolithiasis. Počítačová tomografia pľúc a orgánov abdomenu, panvy a skeletu zobrazili zväčšené paraaortálne lymfatické uzliny vo výške kardioezofageálneho prechodu, ako aj zväčšené vonkajšie ingvinálne a iliacké lymfatické uzliny, klasifikované ako reaktívne, bez ložísk prejasnenia skeletu alebo lytických lézií kostí. Biologickou liečbou molekulou anti-TNF-alfa došlo už po troch mesiacoch ku 60% regresii kožných prejavov HS. V štádiu prípravy na radikálne operačné riešenie HS pacient náhle umrel.
Kľúčové slová: Hidradenitis suppurativa – Hurley III, monoklonálna gamapatia IgG, adalimumab
Abstract
The authors present a case of severe form of hidradenitis suppurativa (HS) – Hurley III, affecting both axillar, as well as genitoanal regions propagating also into the thighs of both legs with multipne confluent absceses and fistulation. From the multiple fistulas flows out a huge amount of sangvinolent, purulent odoring content. Apart from a HS and extreme obesity, the patient (previously heavy smoker) was treated for diabetes mellitus type II, nephrosclerosis, hypertension, ischemic heart disease, intestinal polyposis with the resection of the colon trasnversum, cholecystolithiasis and the secondary immunodeficiency with the signs of chronic inflammation. Haematologic investigation confirmed also monoclonal gammapathy IgG, IgA, reactive bone marrow plasmocytosis with polyclonal dysproteinemia due to chronic inflammation, splenomegaly, secondary sideropenic anemia, light consumption coagulopathy. CT scan of the lung, abdominal organs, pelvis and skeletal bones verrified enlarged paraaortal lymph nodes especially on the cardio-oesophagal level, also enlargement of inguinal and iliac lymph nodes, all of them classified as reactive, without lytic bone´s leasions. The biologic treatment with molecule anti-TNF-alfa with 60% regression of HS leasions in all localisations. During preparations to the surgeory treatment, patient suddenly died.
Key words: hidradenitis suppurativa – Hurley III, monoclonal gammapathy IgG, adalimumab
Stiahnuť / Pozrieť ČLÁNOK (PDF) | Stiahnuť / Pozrieť časopis (PDF)
