Rajcigelová, T.1, Péč, J.1, Vorčáková, K.1, Adamicová, K.2
1Dermatovenerologická klinika, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
2Ústav patologickej anatómie, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave a Univerzitná nemocnica Martin
Súhrn
Porphyria cutanea tarda (PCT) je súčasťou širokej skupiny metabolických ochorení spôsobených porušenou biosyntézou hemoglobínu. PCT je najčastejším typom porfýrie s kožným postihnutím spôsobená nedostatkom alebo nedostatočnou funkciou uroporfyrinogén III dekarboxylázy (UROD). Klinické prejavy sú výsledkom fotosenzitivity a nahromadeného množstva uroporfyrínov v koži, pečeni, sére, stolici a moči.
Kľúčové slová: porfýria cutanea tarda, etiológia, terapia
Abstract
Porphyria cutanea tarda (PCT) is a part of a wide spectrum of metabolic disorders caused by alterations in heme biosynthesis. PCT is the most frequent type of porphyriasis with cutaneous involvement which arises as a deficiency of the enzyme uroporphyrinogen III decarboxylase (UROD). Clinical symptoms are the result of the photosensitivity and accumulation of uroporphyrins in the skin, liver, plasma, stool or urine.
Key words: porphyria cutanea tarda, etiology, treatment
Stiahnuť / Pozrieť ČLÁNOK (PDF) | Stiahnuť / Pozrieť časopis (PDF)
